Фенілкетонурія у новонародженого – годувати грудним молоком не можна!

Малюк їсть суміш із пляшечки (фото Legion-Media)

Усім дітям після народження роблять аналіз на фенілкетонурію (ФКУ).
Якщо він негативний, хвилюватися нема про що, але при позитивному результаті годувати малюк грудьми не можна: переведіть його на спеціальне харчування!
Тисячі ферментів функціонують у дитячому організмі, але при цьому випадання лише одного з них може засмутити весь обмін речовин із незворотними наслідками для психічного розвитку малюка! Така фенілкетонурія. Розпізнати її важливо у перші дні, максимум – тижні життя дитини.

Відставання у психомоторному розвитку у діток із ФКУ стає помітним у віці
6-7 місяців.
Причина фенілкетонурії
До ФКУ веде генетичний дефект, що передається у спадок. Дефектний ген блокує в печінці синтез дуже важливого ферменту – фенілаланін-4-гідроксилази. А це дуже важливий фермент! Він відповідає за перетворення амінокислоти фенілаланіну, що міститься в білку (у тому числі і грудного молока), в іншу амінокислоту — тирозин. Немає ферменту – немає і тирозину, зате вміст фенілаланіну та кетонових тіл у крові зашкалює. Адже це найнебезпечніші отрути для клітин головного мозку!
Гормони у дефіциті
З тирозину організм синтезує мієлін, що покриває нервові волокна. Тирозин потрібен і для вироблення важливих для дитячого розвитку гормонів адреналіну та норадреналіну. Вони відповідають за пристосування до зовнішнього середовища, реакцію на стрес та підтримання артеріального тиску. При дефіцит цих гормонів діти стають млявими, загальмованими, годинами лежать в одному положенні, що для маленьких непосид зовсім нетипово!
Годувати потрібно сумішшю
Грудьми малюка з ФКУ годувати не можна – переведіть його на суміші без фенілаланіну. З початком прикорму в дитячий раціон включають інші спеціальні суміші. А далі постійно коригують харчування разом із дієтологом!
У новонароджених з ФКУ у печінці немає ферменту, без якого грудне молочко – отрута для малюка. На допомогу приходять спеціальні суміші.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ: Лактазна недостатність – що це таке та як лікувати?